有报道2/3的患者出生时即有眼部损害，而皮肤损害可在10多年后才出现，损害发生于一侧面部，特别是三叉神经、第二支所支配的部位，故较常见于眶周、颞部、鼻部、前额和颧骨。约数厘米大小的色素斑可为灰蓝色、青灰色、灰褐色、黑色或紫色，斑片着色不匀均，呈斑点状或网状，界限不清楚。一般呈褐色斑状或呈网状，而蓝色较为弥漫。

大多患者一出生就出现太田痣，也有到儿童期才开始显现，还有一些人在青春发育期才开始逐渐从皮肤深层向表面显现出来，随着年龄增长，皮损范围逐渐扩大，色素逐渐加重，无任何痛、痒感觉，但对肌肤美观是较大的破坏。

少数病例可合并同侧青光眼、白内障、恶性黑色素瘤、传导性耳聋。太田痣可合并持久性蒙古斑、伊藤痣蓝痣和、神经性耳聋眼球后退综合征。前房角因色素增生受阻而导致青光眼，也可合并同侧先天性白内障和上肢萎缩。太田痣恶变的机会较少，如果有常为合并虹膜脉络膜恶性黑素瘤或合并恶性蓝痣。